发布日期：2024-07-11 07:12    点击次数：112

　　

　　

　　多学科诊治重心

　　► 结节病是一种荒僻的炎症性疾病，以多灶性非干酪样性肉芽肿为特征。

　　► 肉芽肿病变可能无症状，包括偶尔腹黑、骨骼和肺门受累

　　► 结节病是霍纳笼统征和丑角笼统征的荒僻原因。

　　► 诊疗后病变可能复发，强调了监测的蹙迫性。

　　病 例 报 告

　　一位62岁的白东说念主男性领先于2015年因左眼睑下垂赶赴眼科就诊。他有高胆固醇血症诊疗病史。2017年，他接纳了左眼睑下垂开导手术。在那次诊断中，医师发现他同期患有霍纳笼统征并伴有出奇出汗，因此被转诊至神经科。

　　在自主神经诊所，他刻画了我方5年来左眼睑下垂的病史。他还叙述了肉体左侧的无汗症，以及进食时脸部左侧和颈部后侧的多汗症。他在热应激如通顺时莫得发生潮红。他也曾资历过一次站当场的眩晕，但莫得其他心血管自主神经症状。他有4年的阵发性咳嗽病史，但未寻求医疗匡助。全身查验泛泛。神经学查验娇傲，他有左侧霍纳笼统征伴有眼睑下垂开导术，暗处左瞳孔直径为6mm，右侧为8mm。

　　检 查 结 果

　　患者的血清血管病笃素周折酶（ACE）水平升高至103 U/L（参考界限25–82）。其他血液检测包括血清电泳均未发现出奇。神经传导研究娇傲，与右臂比较，他左臂的交感神经皮肤响应幅度减小，双腿反玩忽称；这与左臂交感神经流出物的部分病变相一致。心血管自主神经测试恶果泛泛，包括加压响应、心率对呼吸刺激的响应、Valsalva操作和头部上倾测试。血浆儿茶酚胺水平也泛泛。

　　通例心电图查验发现右束支传导阻扰。腹黑磁共振扫描娇傲心外膜下有肉状瘤病变的笔据，但PET-CT未娇傲FDG-活跃的心肌疾病。但是，PET-CT照实发现左骶髂要津有显赫的局部领受。头部和颈部的MR扫描以及颅内血管造影（寻找颈内动脉夹层）娇傲2个似乎是浸润性病变，一个位于头骨顶部，一个累及左颈动脉管。胸部CT扫描娇傲纵隔和肺门淋趋奉中度肿大，但未发现肺本质疾病。

　　郑重的肺功能测试恶果无显赫性互异，呼出的一氧化氮浓度也泛泛。经支气管超声携带的纵隔淋趋奉活检发现非干酪样肉芽肿，阐述了淋趋奉结节病。因此，咱们开动每天一次口服羟氯喹400 mg。

　　治 疗 反 应

　　查验恶果娇傲脑、心肌和骶骨中有肉芽肿性病变千里积。鉴于可能的神经结节病诊断，咱们开动每天一次口服泼尼松60 mg。这与羟氯喹采集使用，导致症状显赫改善；尽管缓缓减少了皮质类固醇剂量，多汗症、潮红和咳嗽在6个月内均有所改善。颅底千里积物的肖似MR扫描也娇傲如故消退。

　　但是，在12个月后的颅脑MR扫描中，颅底病变再次出现。当他尝试将泼尼松减量至每天4 mg以下时，阵发性咳嗽再次出现，这是一个他合计对生存质料影响很大的症状。他的餐后多汗症也加剧。他的血清ACE水平高涨，但莫得之前那么高。在开动使用吸入性皮质类固醇后，他的咳嗽症状改善，足以进一步减少皮质类固醇剂量至每天2 mg。6个月后进一步脑部MR扫描娇傲病变踏实（表1）。

　　表1   跟着皮质类固醇冉冉减量，疾病步履性记号物随工夫的变化

　　吞并症的串扰：肺科医师不行冷落的阵发性咳嗽

　　本病例叙述商酌了霍纳笼统征的神经剖解学、慢性咳嗽与自主神经功能杂乱之间的关联以及神经结节病的诊断和诊疗。

　　激发阵发性咳嗽的可能病因

　　关于这位患者来说，最为困扰的症状之一是（自2013年起）一种阵发性、对类固醇响应淡雅的咳嗽。他无抽烟史，也莫得导致慢性咳嗽的业绩贯通史。肺功能测试包括可逆性测试均泛泛，呼出的一氧化氮水平也泛泛，这使哮喘的可能性较低。

　　咳嗽是结节病的一种常见且令东说念主不适的症状，但肺部影像学发现并不一定与症状严重经过磋商。临床不雅察娇傲，仅有的肺门或纵隔淋趋奉肿大并不及以引起症状；患者不错在无咳嗽的情况下存在显赫的肺部病变。这标明激活肺牵张感受器并非咳嗽的唯独机制。当结节病累及迷跑神经时，患者也可能出现慢性咳嗽。如若这种情况发生在颈静脉孔的水平，可能会引起与声带麻木磋商的咳嗽。

　　慢性咳嗽与艾迪氏笼统征磋商，该笼统征的性格是瞳孔捏续散大伴有光-近解离和肌腱反射削弱。有笔据标明，艾迪氏笼统征履行上可能是自主免疫病理学谱系的一部分。

　　近期的一份叙述刻画了别称患者，其首个症状为咳嗽，随后出现了艾迪氏笼统征及诸如多汗症和眩晕等自主神经症状。1998年的一系列病例研究提议，这些症状的机制可能是肺良善管中轻微的有髓传入神经丧失，导致延髓孤束核中次级神经元的去神经明锐性加多。这一不雅点获得了一个家系研究的赞成，该家眷中一种髓鞘卵白Z的遗传突变与慢性咳嗽磋商。

　　更荒僻的病况：本文刻画的患者推崇出Holmes–Adie瞳孔和泌尿系统症状、肠说念杂乱、勃起看守繁难等自主神经特征。这种机制尚不解确，但每种情况的荒僻性加多了这种关联性的可能性。

　　参考文件

　　Emma Callanan, Patricia Mcnamara, Gordon Ingle. Neurosarcoidosis with chronic cough and Horner's syndrome. Pract Neurol. 2024 Mar 19;24(2):116-120. doi: 10.1136/pn-2023-003816.

　　本文仅代表作家个东说念主不雅点

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